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Displasia ectodermica: che cos'è e come si manifesta
Displasia ectodermica: che cos'è e come si manifesta

La Displasia ectodermica, rappresenta un gruppo di malattie ereditarie, che si formano dando origine a delle problematiche, sulla base dello sviluppo dei denti, capelli, unghie, peli e conseguenti malformazioni del corpo, soprattutto per quanto riguarda pelle e cute.

Questa patologia è rappresentata da circa 170 forme differenti, che colpiscono sempre più persone nel mondo, causando molti problemi di natura psicologica, con conseguenti traumi e metodi comportamentali differenti.

Displasia ectodermica che cos’è

La Displasia ectodermica, come accennato è una patologia, che si distingue in più di 170 forme conosciute, che si manifesta con il mancato sviluppo di denti, capelli, unghie, peli e conseguenti problematiche a pelle e cute.

La malattia Displasia ectodermica, si differenzia in 3 forme principalmente conosciute:

  • idrotica: sudorazione normale
  • ipoidrotica: sudorazione quasi assente
  • anidrotica: sudorazione assente

Di queste forme, l’ultima è decisamente la più grave, che va ad aumentare le problematiche presenti sul soggetto che ne soffre.

Non esistono, in realtà, cure o terapie che possano aiutare il soggetto nel superare la terapia, ma solo ausili come parrucche e  protesi dentarie, al fine di migliorare il suo stato di vita, sia psicologico che di normale attività giornaliera.

Questo gruppo di malattie, colpiscono direttamente i tessuti che hanno origine dall’ectoderma. Quest’ultimo è uno dei “foglietti embrionali”, che si sviluppa dalla terza settimana di vita dell’embrione. E’ il più esterno e serve alla formazione di capelli, denti, peli, ghiandole sudoripare, rivestimenti di pelle di alcuni organi esterni, cornea e cristallino. Si evince, dunque, che in mancanza di questo sviluppo, la vita di una persona può essere compromessa, sin dalla nascita, senza alcuna possibilità di uscita.

La Displasia ectodermica, seppur diffusa, ha un’incidenza minima sui nuovi nati. Infatti, in alcuni casi, si può verificare la stessa ma in forma lieve (mancanza dei soli capelli o dei soli denti e così via). 

La trasmissione della malattia, volendo racchiudere tutti i 170 casi, si possono riassumere in due grossi gruppi:

  • Displasia ectodermica dovuta dall’errata comunicazione con il tessuto embrionale connettivo. Durante la fase di gestazione, questi due tessuti cooperano, al fine vengano sviluppate tutte le funzioni e le strutture, del bambino. In caso contrario, qualche tassello mancante, provocherà la malattia.
  • Displasia ectodermica dovuta alla mancanza o alla scarsità di alcune proteine, essenziali e fondamentali, per lo sviluppo del bambino.

Questa malattia, come già accennato, si può ancora suddividere in base al lavoro presente o mancante, delle ghiandole sudoripare:

  • Idrotica: si presenta immediatamente alla nascita e peggiora con l’andare avanti dell’età. Le sue caratteristiche fondamentali, sono la mancanza dello sviluppo dei capelli, denti e problematiche alle ghiandole sudoripare;
  • Ipoidrotica: la più diffusa, che si manifesta con sudorazione quasi assente, inspessimento della cute, mancanza di capelli ed in alcuni casi anche di denti;
  • Anidrotica: ovvero la mancanza totale di sudorazione e colpisce solamente i soggetti di sesso maschile. E’ senza dubbio la forma più grave, che comporta numerose problematiche, che aumentano con l’andare avanti dell’età. 

Displasia ectodermica  sintomi

I sintomi, colpiscono direttamente, tutte le forme che non si sviluppano o che, si indeboliscono andando avanti con l’età fino a cadere e non ricrescere più. Nel dettaglio:

  • Capelli: nei casi più gravi, si presenta la totale mancanza di crescita dei capelli, in altri casi più lievi si registra una debolezza dei bulbo e una caduta copiosa durante i primi anni di vita;
  • Unghie: queste possono risultare spesse, ma allo stesso tempo molto fragili e con crescita molto lenta o assente. Sono striate e soggette a numerose infezioni;
  • Ghiandole: come sopra esposto, le diverse forme possono portare anche a sudorazione pari allo zero;
  • Denti: nella maggior parte dei casi, non si sviluppano. In altri, lo sviluppo è di pochi e questi sono appuntiti con smalto mancante e varie infezioni;
  • Pelle: secca, squamosa e molto sottile, quasi inesistente. Fragile e soggetta a lacerazioni, infezioni, patologie differenti.

Si possono, inoltre, riscontrare, problematiche legate allo scheletro, udito, vista e apparato respiratorio.

Displasia ectodermica come si cura

Non ci sono cure, momento, che sono state trovate al fine di poter combattere questa patologia, in tutte le sue forme.

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